진행성의 난청 펜 트레드 증후군 환자의 iPS세포에서 내이의 세포를 만들어, 발증의 구조를 밝히는 데, 게이오대 등의 그룹이 성공했다.3일자 미 전문지에 발표했다.
펜 트레드 증후군은 3세경에 난청으로 판명되는 것이 많아 어지럼증이나 갑상선의 부기를 동반하는 말의 발달이 늦어질 가능성도 있다.펜 도린 과는 단백질을 만드는 유전자의 이상이 원인으로 보여지고 있지만, 발증의 상세한 구조가 불분명했다.
그룹은 환자의 혈액에서 만든 iPS세포에서 내이 세포를 제작하고 건강한 사람의 iPS세포로 만든 내이 세포와 비교했다.
그 결과 환자의 내이 세포가 펜 도린이 응집하는 세포가 죽기 쉬워지고 있는 것으로 나타났다.알츠하이머 병 등과 마찬가지로 세포에 이상한 단백질이 쌓일 원인으로 보인다.
다음에 치료 약의 후보를 찾기 위해서 기존의 약이 세포사를 억제하는지를 세포 수준에서 실험했다.그 결과, 면역 억제제로 쓰이는 시로림스이 효과적으로 일하는 것을 발견했다.그룹 오카노 히데유키 교수는 임상 연구의 준비를 하고 있다.게다가 iPS세포에서 내이의 세포를 만들어 냄으로써 다양한 난청의 치료법 개발에도 도움이 될 것 같다"고 말했다.